Penyakit Paget Pada Tulang

Penyakit Paget

Definisi:

• Penyakit Paget merupakan salah satu penyakit kronik yang dapat menyebabkan pembesaran tulang dan kecacatan pada tulang. Pada penyakit Paget ditemukan suatu keadaan aktivitas metabolisme yang meningkat pada tulang. Hal ini ditandai dengan remodeling tulang yang abnormal dan berlebihan, baik reasorbsi dan formasi. Renovasi tulang dipercepat secara terus menerus, sehingga pada akhirnya tulang yang terkena membesar dan menjadi lembek.
• Penyakit Paget pada Tulang (Osteitis deformans) adalah suatu penyakit metabolisme pada tulang, dimana tulang tumbuh secara tidak normal, menjadi lebih besar dan lunak.
• Penyakit Paget dapat terjadi pada semua tulang tanpa menyebabkan manifestasi klinis yang signifikan, tetapi paling sering mempengaruhi kerangka aksial, terutama tulang belakang, sakrum, tulang dada dan panggul, tulang paha, tulang tengkorak, tulang kering, tulang selangka dan tulang lengan atas.

Insiden:

• Penyakit ini paling banyak ditemukan di Australia, Inggris, Selandia Berita, dan Amerika Serikat.
• Penyakit Paget beberapa kali mempengaruhi beberapa anggota keluarga yang sama, yang menyebabkan beberapa spekulasi bahwa itu diwariskan sebagai sifat dominan autosomal.

Etiologi:

• Penyebab penyakit Paget tidak diketahui, tetapi berbagai peneliti berpendapat bahwa itu adalah hasil dari proses peradangan, infeksi virus, tumor tulang jinak atau ganas, kekurangan vitamin D selama masa kanak-kanak, stres mekanik pada tulang, disfungsi autoimun, gangguan pembuluh darah, atau kekurangan hormonal. 
• Paget dapat disebabkan oleh pemecahan dan formasi tulang yang berlebihan disertai dengan tulang berubah bentuk yang tidak semestinya.
• Kondisi tersebut mengakibatkan tulang menjadi lembek, nyeri, cacat tulang, fraktur, & arthritis pada sendi terdekat dari tulang yang terkena.
• Walaupun kelainan ini cenderung diturunkan, tetapi tidak ditemukan adanya pola genetik yang spesifik.

Manifestasi Klinis

• Pada tulang tengkorak, terlihat abnormal pada daerah frontal atau oksipital; maka mengganggu pada permukaan luar dan dalam dari seluruh tengkorak. Tengkorak mengental dan mengasumsikan bentuk asimetris.
• Segmen tengkorak mengeras sehingga dapat menekan area otak, mengakibatkan perubahan mental dan demensia.
• Pelapisan tulang baru pada saraf kranial menyebabkan kelainan sensorik, gangguan fungsi motorik, tuli, atrofi saraf optik, dan obstruksi duktus lakrimal dan sakit kepala.
• Perubahan seluas tulang wajah jarang terjadi kecuali di rahang, di mana sclerosis dan penebalan rahang atas dan rahang bawah menggantikan gigi dan menghasilkan mal oklusi.
• Pada tulang panjang, reabsorpsi dimulai di daerah chondral sub dari epiphysis dan meluas ke metafisis dan diaphysis.
• Kadang-kadang, penyakit Paget mempengaruhi kedua ujung tulang tubular.
• Dalam femur, penyakit Paget menghasilkan kelengkungan lateral yang berlebihan.
• Dalam tibia, kelengkungan anterior berlebihan.
• Fraktur karena stres yang umum di extremities bawah.
• Manifestasi klinis dari penyakit Paget di kolom vertebral tergantung pada area yang terkena dan karena kompresi dari struktur yang berdekatan.
• Pada tulang belakang leher, dapat terjadi kompresi, sehingga dapat menyebabkan quadriplegia kejang.
• Sekitar 1% dari orang-orang dengan penyakit Paget dapat berkembang menjadi sarkoma osteogenik.

Kasus yang ringan seringkali hanya menunjukkan sedikit gejala. Gejala yang paling sering ditemukan adalah

• Nyeri tulang. Nyeri terpusat di daerah dekat persendian tulang. Biasanya nyeri tidak berhubungan dengan berat ringannya aktivitas penderita.
• Jika yang terkena adalah tulang tengkorak, maka kepala tampak membesar dan kening terlihat lebih menonjol. Pembesaran tulang tengkorak dapat menyebabkan :
• ketulian karena rusaknya telinga sebelah dalam (koklea)
• sakit kepala karena penekanan saraf
• penonjolan vena di kulit kepala karena adanya peningkatan aliran darah ke kepala
• gigi mudah goyah dan tanggal.

Jika yang terkena adalah tulang belakang, maka keluhan utamanya adalah

• nyeri punggung bagian bawah.
• Kanalis spinalis menjadi sempit (keadaan ini disebut sebagai stenosis spinalis)
• Dapat menyebabkan mati rasa atau lumpuh.
• Patah tulang kompresi pada tulang belakang bisa menyebabkan tulang belakang melengkung.
• Tulang belakang bisa membesar, menjadi lemah dan melengkung, sehingga tinggi badan berkurang.
• Pada anggota gerak (terutama tungkai yang menyangga berat badan), tulang mudah mengalami patah, dengan masa penyembuhan yang lebih lama dan mulai melengkung atau mengalami kelainan bentuk.
• Kaki menjadi bengkok dan langkah menjadi pendek dan sedikit goyah
• Kerusakan pada tulang rawan sendi bisa menyebabkan terjadinya artritis.
• Meskipun jarang, bisa terjadi gagal jantung karena peningkatan aliran darah melalui tulang yang abnormal akan memberi kerja tambahan bagi jantung.

Patofisiologi

• Penyakit Paget biasanya hanya menyerang 1 atau 2 tulang. Kadang hanya sebagian kecil tulang yang terkena. Paling sering menyerang tulang panjang tungkai, tulang tengkorak, tulang belakang dan tulang panggul.
• Penyakit Paget dimulai dengan resorpsi berlebihan tulang spons. Trabekula berkurang, dan sumsum tulang digantikan oleh jaringan fibrosa yang sangat vaskular.
• Dalam keadaan normal, sel-sel yang menghancurkan tulang tua (osteoklas) dan sel-sel yang membentuk tulang baru (osteoblas) bekerja seimbang untuk mempertahankan struktur dan integritas tulang.
• Pada penyakit Paget, aktivitas osteoblas dan osteoklas di beberapa daerah tulang menjadi berlebihan dan tingkat pergantian pada daerah inipun meningkat dengan sangat hebat.
• Daerah tersebut akan membesar tapi strukturnya menjadi tidak normal dan menjadi lebih lemah daripada daerah yang normal.
• Fase resorpsi penyakit Paget diikuti dengan pembentukan tulang baru yang abnormal dan cepat. Serat kolagen yang tidak teratur, dan tingkat glikoprotein dalam penurunan matriks. Mineralisasi dapat meluas ke sumsum tulang. Pembentukan tulang berlebihan trabekula sekitar sebagian diserap, menyebabkan tulang menebal dan membesar.

Diagnosa Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang biasa dilakukan untuk memperkuat diagnosis penyakit Paget:

• Rontgen tulang (menunjukkan adanya peningkatan kepadatan tulang, penebalan, pembengkokan dan pertumbuhan berlebih)
• Screening tulang
• Pemeriksaan darah (peningkatan serum alkalin fosfatase).

Evaluasi dan Pengobatan

• Evaluasi penyakit paget dibuat berdasarkan temuan radiografi trabekula tulang yang tidak teratur dengan pola menebal dan tidak terorganisir.
• Pada scanning tulang menunjukkan peningkatan penyerapan radionuklida tulang.
• Kebanyakan orang tidak memerlukan pengobatan karena penyakit terlokalisir dan tidak menimbulkan gejala.
• Pengobatan selama penyakit aktif adalah untuk menghilangkan rasa sakit, pencegahan cacat, atau fraktur. Disodium etidronate (Didronel), kortikosteroid, kalsitonin, dan obat sitotoksik kadang-kadang digunakan untuk memperlambat resorpsi berlebihan
• Pada kasus yang ringan, untuk mengurangi nyeri dapat diberikan aspirin atau ibuprofen.
• Jika menyerang tungkai, klien dianjurkan untuk menggunakan tongkat penyangga dan sedapat mungkin menghindari jatuh atau kecelakaan yang bisa menyebabkan terjadinya patah tulang.
• 2 jenis obat yang biasanya diberikan kepada penderita penyakit Paget:
• Biphosphonat : obat untuk mengurangi resorbsi (penyerapan kembali) tulang. Bersamaan dengan pemberian obat ini harus juga diberikan tambahan kalsium.
• Deteksi dini dan pengobatan yang tepat bisa membantu mengurangi nyeri akibat penyakit Paget dan mengontrol perkembangan penyakitnya.
• Perubahan keganasan terjadi pada kurang dari 1% kasus.
• Diet kaya kalsium dan vitamin D serta program latihan yang tepat juga merupakan komponen yang penting dalam menjaga kesehatan rangka tubuh dan mobilitias persendian.

Pembedahan dilakukan untuk:

• membantu pemulihan patah tulang agar posisinya lebih baik
• memperbaiki kerusakan sendi akibat artritis
• membebaskan saraf yang terjepit
• memperbaiki kelainan tulang yang terjadi
• meringankan nyeri lutut.

Daftar Pustaka
Mc Cance, K. L & Huether, S. E. 1994. Pathophysiology: The biologic basis for disease in adults and children. Mosby-Year Book, Inc. United States os America: St.Louis, Missouri. 1448-1449

Materi Kuliah: Muskulo Skeletal
Dosen: Tina Shinta