Hyaline Membran Disease (HMD) / Respiratory Distress Syndrom (RDS)

PENGERTIAN
Respiratory Distress Syndrome (RDS) atau sindrom gawat nafas adalah suatu istiah yang digunakan untuk menggambarkan kondisi disfungsi pernafasan pada neonatus. Kondisi disfungsi atau gangguan pernafasan ini dapat disebabkan karena adanya keterlambatan perkembangan dari maturitas paru yang disebabkan karena ketidakadekuatan dari jumlah surfaktan dalam paru (Suriadi dan Yuliani, 2006; Whalley dan Wong, 2009).

Respiratory Distress Syndrom disebut juga dengan Hyaline Membran Disease atau penyakit membrane hyaline. Ciri khas pada penyakit ini adalah selalu ditemukan membran hialin yang melapisi alveoli (Surasmi, 2003). Sebelum kita memahami lebih lanjut mengenai penyakit ini, maka kita perlu memahami terlebih dahulu perkembangan paru-paru saat kehamilan.

Perkembangan fungsi paru-paru saat kehamilan:

• Saat janin/fetus berada di dalam kandungan maka plasenta berfungsi sebagai organ respirasi bagi fetus, namun untuk dapat beradaptasi pada lingkungan ekstra uterine, maka paru-paru fetus akan mengalami fase-fase perkembangan.
• Fase terakhir dari perkembangan paru-paru fetus adalah periode sacus terminalis dimana terjadi perkembangan alveolar pada minggu ke 24 sampai janin berusia aterm dan siap untuk dilahirkan. Gerak pernafasan janin terjadi pada periode sebelum itu.
• Sistem pernafasan janin mulai dibentuk pada usia kehamilan 6 minggu. Saluran udara yang terdapat dalam paru-paru mulai dibentuk pada usia kehamilan 7 minggu.
• Pada usia kehamilan 8 minggu, saluran bronchi yang menghubungkan paru-paru dengan tenggorokan mulai bercabang. Mulai terbentuk lubang hidung, bibir, mulut serta lidah.
• Pada usia kehamilan 10 minggu, semua organ penting yang telah terbentuk dalam tubuh mulai bekerjasama, termasuk jantung dan paru-paru.
• Usia kehamilan 20 minggu terjadi proses penyempurnaan paru-paru dan sistem pernafasan janin. Produksi surfaktan sudah dimulai, jumlahnya meningkat sampai paru-paru matang (30-34 minggu kehamilan).
• Usia kehamilan 25 minggu, janin mengalami cegukan sebagai tanda sedang latihan bernafas, menghirup dan mengeluarkan air ketuban. Jika air ketuban tertelan, maka janin akan cegukan. Saluran darah di paru-paru semakin berkembang. Fungsi menelan dan indra penciuman semakin membaik dan hidung janin (nostrils) sudah mulai berfungsi.
• Pada usia kehamilan 28 minggu, paru-paru janin belum sempurna, namun apabila janin lahir, kemungkinan besar janin tersebut telah dapat bertahan hidup.
• Usia kehamilan 31 minggu, kondisi paru-paru janin mendekati sempurna, apabila janin lahir, maka kemungkinan bisa bertahan hidup.
• Usia kehamilan 33 minggu, janin sudah bisa mengambil nafas dalam-dalam walaupun bernafas dalam air.
• Pada usia kehamilan 36 minggu, saat ini paru-paru janin sudah bekerja dengan baik bahkan sudah siap untuk dilahirkan.
• Pada usia kehamilan 37 minggu, janin sedang belajar untuk melakukan pernafasan walaupun pernafasannya masih dilakukan di dalam air.
• Pada usia kehamilan 38-40 minggu, proses pembentukan telah berakhir dan janin telah siap untuk dilahirkan

Anatomi dan Fisiologi Sistem Pernafasan Janin

• Perkembangan paru terdiri dari 4 periode yaitu periode embrionik, pseudoglandular, canalicular dan terminal.
• Suplai Oksigen dibutuhkan untuk proses respirasi sel dan membuang kelebihan karbondioksida. Pertukaran gas antara oksigen dengan karbondioksida dilakukan agar proses respirasi sel terus berlangsung.
• Pada manusia alveolus yang terdapat di paru-paru berfungsi sebagai permukaan untuk tempat pertukaran gas, alveolus mengurangi tekanan permukaan paru dan membantu untuk menstabilkan dinding alveolus sehingga tidak kolaps pada akhir pernafasan.
• Tidak adanya surfaktan menyebabkan alveoli kolaps setiap saat akhir pernafasan, sehingga mengakibatkan sulit bernafas. Peningkatan kebutuhan ini memerlukan penggunaan lebih banyak oksigen dan glukosa maka menyebabkan stres pada bayi yang sebelumnya sudah mulai mengalami gangguan.

Jalannya udara pernafasan bayi

• Udara masuk melalui lubang hidung setelah itu melewati nasofaring kemudian melewati oralfaring lalu melewati glotis kemudian masuk ke trakea menuju masuk ke percabangan trakea yang disebut bronchus lalu masuk ke percabangan bronchus yang disebut dengan bronchiolus dimana udara berakhir pada ujung bronchus berupa gelembung udara yang disebut alveolus.
• Pertukaran udara yang sebenarnya terjadi di alveoli. Dalam paru-paru orang dewasa terdapat sekitar 300 juta alveoli, dengan luas permukaan sekitar 160 m2 atau sekitar 1 kali luas lapangan tenis atau luas 100 kali dari kulit.
• Alveolus adalah kantung berdinding tipis yang mengandung udara, melalui seluruh dinding inilah terjadi pertukaran gas. Lubang-lubang kecil di dalam dinding alveolar memungkinkan udara melewati satu alveolus yang lain.

Adaptasi Fisik Pada Bayi Baru Lahir

• Perubahan sistem pernafasan/respirasi: selama dalam uterus, janin mendapatkan oksigen dari pertukaran gas melalui plasenta. Setelah bayi lahir, pertukaran gas harus melalui paru-paru.
• Paru-paru berasal dari titik tumbuh yang muncul dari pharynx yang bercabang dan kemudian bercabang kembali membentuk struktur percabangan bronkus, proses ini terus berlanjut sampai sekitar 8 bulan.
• Janin memperlihatkan adanya gerakan nafas sepanjang trimester II dan III. Sebelum janin berusia 24 minggu, kondisi paru-paru yang tidak matang akan mengurangi kelangsungan hidup bayi baru lahir. Hal ini disebabkan karena keterbatasan permukaan alveolus, ketidakmatangan sistem kapiler paru-paru dan tidak tercukupinya jumlah surfaktan.

Faktor-faktor yang berperan dalam menstimulasi pernafasan

• Hipoksia pada akhir persalinan dan rangsangan fisik lingkungan luar rahim yang merangsang pusat pernafasan di otak.
• Tekanan terhadap rongga dada, yang terjadi karena kompresi paru-paru selama persalinan, merangsang masuknya udara ke dalam paru-paru secara mekanis. Interaksi antara sistem pernafasan, kardiovaskuler dan susunan saraf pusat menimbulkan pernafasan yang teratur dan berkesinambungan serta denyut yang diperlukan untuk kehidupan.
• Setelah bayi lahir, kadar CO2 dalam darah akan meningkat sehingga merangsang usaha bayi untuk bernafas. Berkurangnya kadar oksigen akan mengurangi gerakan pernafasan janin, tetapi sebaliknya kenaikan karbondioksida akan menambah frekuensi dan tingkat gerakan pernafasan janin.
• Perubahan suhu, seperti kondisi dingin akan merangsang pernafasan.

Fungsi dari upaya pertama pernafasan

• Upaya pertama pernafasan akan mengeluarkan cairan dalam paru-paru, seperti diketahui bayi cukup bulan mempunyai cairan di paru-parunya. Saat bayi melewati jalan lahir selama persalinan, sekitar 1/3 cairan ini keluar dari paru-paru.
• Dengan beberapa kali tarikan nafas yang pertama membuat udara memenuhi ruangan trakea dan bronkus bayi baru lahir. 
• Sisa cairan di paru-paru dikeluarkan dari paru-paru dan diserap oleh pembuluh limfe dan darah.
• Mengembangkan jaringan alveolus paru-paru untuk pertama kalinya.

Patofisiologi

• Surfaktan merupakan zat yang berasal dari lipoprotein yang terdapat dalam alveoli dan bronkiolus, yang berfungsi untuk membantu menurunkan tegangan permukaan, mempertahankan patensi alveoli, dan mencegah kolaps alveoli, khususnya pada akhir ekspirasi.
• Perkembangan akhir jalan nafas neonatus terjadi pada masa kehamilan 27 minggu, namun otot-otot intercostae masih lemah dan pasokan udara ke dalam alveoli serta kapiler masih belum matur.
• Defisiensi surfaktan menyebabkan tegangan permukaan yang lebih tinggi. Alveoli paru tidak mampu mempertahankan patensinya dan mulai kolaps.
• Saat alveoli kolaps, akan terjadi penurunan ventilasi dan hipoksia.
• Cedera paru dan reaksi inflamasi yang diakibatkan menimbulkan edema dan pembengkakan pada ruang interstitial sehingga pertukaran gas antara kapiler dan alveoli yang masih berfungsi akan terganggu.
• Keadaan inflamasi menstimulasi produksi membrane hialin yang tersusun dari timbunan fibrin berwarna putih di dalam alveoli. Timbunan atau endapan tersebut, selanjutnya akan menurunkan pertukaran gas dalam paru-paru dan mengurangi kelenturan paru sehingga kerja pernafasan semakin bertambah berat.
• Penurunan ventilasi alveolar mengakibatkan penurunan ratio ventilasi-perfusi dan menimbulkan vasokonstriksi arteriol paru. Vasokonstriksi pulmoner ini menyebabkan peningkatan volume dan tekanan dalam jantung kanan sehingga aliran darah akan dipintas dari atrium kanan melalui foramen ovale yang terbuka (paten) ke dalam atrium kiri.
• Peningkatan resistensi pulmoner juga mengakibatkan darah kotor mengalir melalui duktus arteriosus dengan memintas (by pass) daerah paru-paru sepenuhnya dan menyebabkan pintasan (shunt) dari kiri ke kanan. Pintasan tersebut akan memperberat keadaan hipoksia.
• Paru-paru bayi yang belum matur, sedangkan laju metabolik bayi juga mengalami kenaikan mengakibatkan bayi harus menggunakan lebih banyak energi untuk melakukan ventilasi alveoli yang kolaps. Kondisi tersebut akan meningkatkan kebutuhan oksigen dan menimbulkan sianosis pada bayi.
• Bayi berusaha mengimbanginya dengan melakukan pernafasan dangkal dan cepat, sehingga awalnya akan terjadi alkalosis respiratorik karena karbon dioksida dibuang keluar.
• Peningkatan upaya untuk mengembangkan paru menyebabkan pelambatan respirasi dan asidosis respiratorik yang kemudian mengakibatkan gagal nafas.

Perbedaan Paru-Paru Janin/Fetus & Neonatal

Gambaran Klinis

• Takipnoea (pernafasan cepat)
• Gerakan pernafasan yang tidak biasa (retraksi interkostalis, ketika menghirup udara, otot dinding dada tertarik).
• Nafasnya pendek dan ketika menghembuskan nafas terdengar suara ngorok.
• Terlihat adanya pernafasan cuping hidung
• Apnoea.
• Sianosis (warna kulit dan selaput lendir membiru)
• Edema (pembengkakan tungkai atau lengan).
• Syok

DOWN SCORE/EVALUASI GAWAT NAFAS

Keterangan:

• Skor < 4 : Tidak ada gawat nafas 
• Skor 4-7 : Gawat nafas 
• Skor > 7 : Ancaman gagal nafas. Pemeriksaan gas darah harus dilakukan

Klasifikasi HMD/RDS/Sindrom Gawat Nafas

• Sindrom gawat nafas klasik/ classic respiratory distress syndrome
• Sindrom gawat nafas sedang/ moderately severe respiratory distress syndrome
• Sindrom gawat nafas berat/ severe respiratory distress syndrom

KOMPLIKASI
Komplikasi jangka pendek (akut):

• Ruptur alveoli
• Infeksi
• Perdarahan intracranial dan leucomalacia periventrikuler
• PDA

Komplikasi jangka panjang:

• Bronchopulmonary Dyspasia (BPD)
• Retinopathy Prematur

Penatalaksanaan
1. Resusitasi Adekuat:
Pengembangan paru dengan tekanan positif jika upaya pernafasan spontan tidak mengembangkan paru secara sempurna dan bantuan ventilasi dengan campuran oksigen dan udara untuk mempertahankan PO2 arteri antara 50-70 mmHg. Bantuan ventilasi harus dilanjutkan sampai bayi tersebut dapat mempertahankan PCO2 dan bernafas secara spontan.

2. Dukungan umum:
Bayi harus dirawat dalam lingkungan bersuhu netral dan hangat. Konsumsi cairan harus tetap dipantau sampai dengan cairan paru diserap dan diuresis sempurna. Umumnya pemberian 60-80 ml/kg/hari larutan glukosa 10% cukup adekuat untuk bayi; jumahnya harus dinaikan jika kadar natrium meningkat. Natrium klorida biasanya tidak diperlukan, karena neonatus memiliki volume cairan ekstraseluler yang besar, sehingga natrium relative berlebih. Jika tekanan arteri tetap rendah (pada awal penyakit) dan sirkulasi perifer tidak adekuat, yang dinilai dari pengisian kapiler yang buruk, volume yang bersirkulasi dapat ditingkatkan dengan cairan koloid. Infus dopamine (5-20 µg/kg/menit) dapat membantu mempertahankan sirkulasi, terutama pada BBLR (Bayi Berat badan Lahir Rendah).

3. Dukungan pernafasan:
Cara untuk meningkatkan PO2 arteri pada bayi dengan HMD adalah meningkatkan PO2 alveolus dalam unit paru yang sedang mengalami ventilasi yang buruk. Hal ini dapat dicapai dengan meningkatkan oksigen inspirasi atau memberikan tekanan positif ke paru dan meningkatkan ventilasi dalam unit paru yang sedang mengalami ventilasi yang buruk. Tekanan oksigen inspirasi harus dipertahankan tepat untuk mempertahankan tekanan oksigen arteri antara 50-70 mmHg. Atelektasis progresif adalah ciri khas dari HMD, distensi paru adalah terapi yang paling cepat dapat dilakukan. Jika bayi banyak bergerak, hal tersebut dapat dicapai dengan memberikan tekanan jalan nafas kontinu (CPAP) melalui slang nasal atau slang endotrakea.

4. Pergantian Surfaktan:
HMD dapat dicegah dengan memasukan surfaktan paru saat lahir ke dalam paru bayi yang dilahirkan dengan resiko tinggi paru imatur. Terdapat 4 jenis surfaktan, yaitu:

• Surfaktan natural atau asli, yang berasal dari manusia.
• Surfaktan eksogen sintetik, memiliki 2 jenis yaitu KL4 (sinapultide) dan rSPC (Venticute).
• Surfaktan eksogen semi sintetik
• Surfaktan eksogen biologik

PENCEGAHAN

• Persalinan prematur harus dihindari.
• Pemberian betametasone pada wanita dengan persalinan prematur setidak-tidaknya 2 hari sebelum persalinan.
• Pemberian kortikosteroid antenatal

Daftar Pustaka

• Suriadi dan Yuliani. 2006. Patofisiologi Anak Sakit.
• Whalley dan Wong. 2009. Pediatric of Nursing.
• Surasmi. 2003. Kegawatdaruratan Pada Neonatus.

Sumber: Matakuliah Pengantar Keperawatan Anak, Kelainan Pada Sistem Respirasi/Pernafasan Pada Anak
Dosen: Tina Shinta P