Askep Pada Anak dengan Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung

Definisi
Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Sehingga menyebabkan terakumulasinya feses dan dilatasi kolon yang masif.

Etiologi

• Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, terbatas di daerah rektosigmoid, sampai seluruh kolon dan sekitarnya dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.
• Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
• Sedangkan menurut (Amiel, 2001) penyebab hisprung  tidak diketahui, tetapi ada hubungan dengan kondisi genetic Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschsprung familiar (Edery, 1994). Gen lain yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk sel neurotrofik glial yang diturunkan dari factor gen, dari factor gen endhotelin-B, dan gen endothelin -3 (Marches, 2008). Penyakit Hirschprung juga terkait dengan Down syndrome, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit Hirschprung juga memiliki trisomi 21 (Rogers, 2001).

Bayi dengan Penyakit Hirschsprung

Bayi dengan Penyakit Hirschsprung (Sumber: Net / Google Image)

Tipe-tipe
Hirschsprung dibedakan sesuai dengan panjang segmen yang terkena, yaitu:

Segmen Pendek: Segmen pendek aganglionisis mulai dari anus sampai sigmoid,terjadi pada sekitar 70% kasus penyakit Hirschsprung dan tipe ini lebih sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan anak perempuan. Pada tipe segmen pendek yang umum, insidennya 5 kali lebih besar pada laki-laki dibandingkan wanita dan kesempatan saudara laki-laki dari penderita anak untuk mengalami penyakit ini adalah 1 dari 20 (Sacharin, 1986)

Segmen Panjang: Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan perempuan memiliki peluang yang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa membedakan jenis kelamin (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1996: Sacharin, 1986).

Patofisiologi

• Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).
• Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

Insiden
Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

Gejala dan Tanda
Pada bayi yang baru lahir :

• Segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)
• Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
• Perut menggembung
• Muntah
• Diare encer (pada bayi baru lahir)
• Berat badan tidak bertambah, mungkin terjadi retardasi pertumbuhan
• Malabsorbsi.

Pada anak :

• Failure to thrive (gagal tumbuh)
• Nafsu makan tidak ada (anoreksia)
• Rektum yang kosong melalui perabaan jari tangan
• Kolon yang teraba
• Hipoalbuminemia

Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Pada anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan gangguan pertumbuhan.

Komplikasi

• Enterokolitis nekrotikans
• Pneumatosis usus
• Abses perikolon
• Perforasi
• Septikemia.

Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik berupa pemeriksaan colok dubur (memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan adanya pengenduran pada otot rektum).

Pemeriksaan Penunjang

• Pemeriksaan elektrolit, albumin, urinalisis dan fungsi tiroid.
• Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
• Barium enema
• Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum)
• Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf).

Pengobatan

• Pengobatan dengan diberikan obat-obat yang bersifat simptomatis atau definitif.
• Pada keadaan gawat darurat, mungkin juga diperlukan koreksi cairan dan keseimbangan elektrolit.
• Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik

Penatalaksanaan Medis dan Keperawatan

• Tindakan definitive bertujuan menghilangkan hambatan pada segmen usus yang menyempit dilakukan bila berat badan bayi > 9kg.
• Tindakan konservatif dilakukan dengan jalan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai pembilasan air garam hangat secara teratur.
• Penatalaksanaan dari gejala obstipasi dan mencegah enterokolitis dapat dilakukan dengan bilas kolon mengunakan garam faal. Cara ini efektif dilakukan pada Hisrchsprung tipe segmen pendek-untuk tujuan yang sama juga dapat dilakukan dengan tindakan kolostomi didaerah ganglioner.
• Pemasangan Kolostomi untuk menghilangkan gejala obstruksi usus, sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum operasi definitive.
• Berikan dukungan pada orang tua. Karena kolostomi sementara sukar diterima.
• Orang tua harus belajar bagaimana merawat anak dengan kolostomi, obsevasi apa yang perlu dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan kantong kolostomi.
• Pembedahan rektosimoidektomi dilakukan dengan teknik pull-through dan dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama, tahap kedua, dan Tahap ketiga rektosigmoidoskopi didahului oleh suatu kolostomi.
• Kolostomi ditutup dalam prosedur tahap kedua. Pull-through (Swenson, renbein dan Duhamel) yaitu jenis pembedahan dengan mereksesi segmen yang menyempit dan menarik usus sehat ke arah anus.
• Operasi Swenson dilakukan dengan teknik anastomosis intususepsi ujung ke ujung usus aganglionik  dan ganglionik melalui anus dan reseksi serta anastomosis sepanjang garis bertitik-titik.
• Secara lebih spesifik prosedur Duhamel dilakukan dengan cara menaikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubang aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
• Operasi soave dilakukan dengan cara mukosa diangkat, bagian muscular usus yang aganglionik ditinggalkan dan usus ganglionik didorong sampai menggantung dari anus.
• Cara Duhamel dan Soave bagian distal rectum tidak dikeluarkan sebab merupakan pase operasi yang sukar dikerjakan, anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos (Pull through).
• Persiapan prabedah antara lain Lavase kolon, antibiotik, infus intravena, dan pemasangan NGT, sedangkan penatalaksanaan perawatan pasca bedah terdiri atas perawatan luka, perawatan kolostomi, observasi terhadap distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis, ileus paralitik, dan peningakatan suhu.
• Selain melakukan persiapan serta penatalaksanaan pasca bedah, perawat juga perlu memberikan dukungan pada orang tua, karena orang tua harus belajar bagaimana merawat anak dengan suatu kolostomi, mengobservasi apa yang harus dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan kantong kolostomi.

Masalah Keperawatan

• Konstipasi
• Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis
• Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh
• Risiko infeksi

Sumber:
Materi Kuliah : Ilmu Keperawatan Anak
Dosen : Tina Shinta